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罕病》中研院模拟渐冻人发病进程 盼找到致病机制
〔记者吴柏纬／台北报导〕渐冻症的致病机制可望被找到！中研院化学研究所副研究员黄
人则的研究团队，利用化学生物学与光学技术，设计出光控探针，可以诱发致病蛋白在细
胞中异常堆积造成病变，借此模拟渐冻人致病的进程，并提供医学研究人员探讨致病机制
。未来盼能扩及至亨丁顿氏舞蹈症、阿兹海默症等退化性疾病的研究、治疗。
运动神经元疾病（ALS）俗称“渐冻症”，由于无法早期诊断且病发后无法治愈，仅能透
过治疗延缓病情，因此找出致病原因与治疗方式一直是研究者积极研究的项目。
黄人则说明，过去进行致病研究时是利用分子化学技术诱发神经细胞病变，但这项技术往
往不能锁定单一对象与位置，因此较难模拟出理想的研究样本。透过精密的光学技术，则
可以针对特定的神经细胞，使其病变，以达到研究罕见疾病的目的。
近年TDP-43蛋白已被证实于渐冻症病友的细胞包涵体中堆积，但这个蛋白在致病机转中所
扮演的角色却仍然不明，因此目前研究与医疗人员对于渐冻症的早期诊断及治疗依旧束手
无策。
黄人则表示，光控探针的技术不需使用复杂的显微注射，利用光学照射的方式，即可让
TDP-43蛋白在特定细胞中聚集，进而引发神经细胞病变或死亡，借此模拟神经细胞在退化
疾病中的状态。
由于渐冻症属于罕见疾病，因此病例收集并不容易。黄人则表示，这项研究已经进行了将
近十年，目前团队与台北荣总共同合作，透过检测病友的检体，希望能找出致病的机制，
预计今年年底会有初步的成果。
除了模拟致病环境外，未来这项技术可望投入第一线的医疗补助。黄人则说明，对于已经
发病的病友，医生可以透过这项技术检测其活体细胞对于药物的反应，借此提供更为精准
的医疗与投药方针，减轻病患的痛苦。
目前这项技术以渐冻症作为研究标的，黄人则表示，希望未来能逐步用于亨丁顿舞蹈症、
阿兹海默症等神经退化疾病的检测与治疗，造福更多病友与家属。
(自由时报 2017/08/10)