（中央社记者张茗喧台北12日电）渐冻人治疗露曙光，阳明大学耗时多年，找到抑制渐冻
人发病的关键基因，登上国际期刊“科学”，目前已将该成果投入药物开发，可望预防发
病、延缓恶化，盼2年内能有初步成果。
阳明大学与美国科学团队耗时多年，2012年发现一种名为“Spt4”的蛋白质，可抑制小脑
萎缩症及亨氏舞蹈症发病基因，成功在实验中延后小鼠发病年龄，团队近年沿用研究成果
，发现将该基因竟同样可用于抑制渐冻人发病风险。
参与研究的阳明大学生化暨分子生物研究所长郑子豪今天表示，“肌萎缩性脊髓侧索硬化
症”（ALS）是一种因基因变异而导致运动神经元凋亡的疾病，病人发病后会逐渐丧失运
动能力，因此俗称“渐冻人”。
研究发现，渐冻人之所以会发病，是因致病基因“C9ORD72”碰上蛋白质“Spt4”，导致
体内有毒蛋白质不断生成、杀死细胞，研究团队检测渐冻症患者大脑也发现，Spt4浓度越
高、病情也会恶化得越严重。
郑子豪说，团队利用果蝇、线虫进行实验，将其体内的Spt4抽掉，发现确实可抑制致病基
因，不让有毒蛋白质继续形成，进而降低发病风险，此研究成果已于8月发表在国际科学
期刊“科学”（Science）。
阳明大学脑科学研究中心主任王署君说，全台渐冻人患者近1000多人，每年发病人数约4
至500人，发病后如不治疗，最快2年内就会因呼吸衰竭死亡，但即便治疗，也得像知名天
文物理学家史蒂芬．霍金一样，终生与呼吸器为伍，并非人人都能接受。
郑子豪指出，目前已利用这项研究成果投入药物开发，一方面希望可透过基因检测，针对
高风险族群及早用药预防发病，另一方面则是希望降低患者发病后恶化速度，期望2年内
可以有初步成果。1050912
http://www.cna.com.tw/news/firstnews/201609120277-1.aspx