三立
记者黄仲丘／台北报导
独家／传奇人物走了！猪木“淀粉样变性病”缠身　权威医：无药可救
日本传奇摔角手安东尼奥．猪木，于昨(1)日逝世，享寿79岁，据报导指出猪木近年罹患
了“淀粉样变性病”并且有心肌病变；对此，台北荣总罕见疾病治疗中心主任牛道明表示
，淀粉样变性病是一种肝脏产生的蛋白质因基因异常导致蛋白质异常堆叠的疾病，会影响
神经运作，堆叠在心脏也可能造成心脏病变；振兴医院神经内科主任级医师赖达昌表示，
这种疾病末期会造成神经坏死肌肉停摆而瘫痪，目前无有效药物可治疗。
曾与美国传奇拳手阿里展开拳击摔角跨界世纪对决的日本传奇摔角手猪木，于昨(1)日逝
世，享寿79岁。媒体报导指出，猪木近年受疾病所苦，罹患“淀粉样变性病”并且有心肌
病变，晚年已不良于行。
台北荣总罕见疾病治疗中心主任牛道明表示，猪木罹患的淀粉样变性病，是家族性淀粉样
多发性神经病变(Familial Amyloidotic Polyneuropathy；FAP)的其中一种，当中最常见
的基因型就是Transthyretin；TTR，猪木就是在此型当中的变异型。
牛道明表示，“淀粉样变性病”是一种由肝脏产生的蛋白质因基因异常，导致蛋白质出现
折叠异常，最终形成棒状淀粉样异常在人体堆积的疾病；这种长期异常堆积若出现在心脏
，就会造成心肌疾病；若长期堆积在出现在末梢神经，则会造成四肢的末梢神经病变。目
前已知与19个基因型别：APOA1, APOA2, APP, B2M, CST3, F10, FGA, GSN, IL31RA,
LYZ, MEFV, NLRP3, OSMR, PRNP, RET, TACSTD2, TGFBI, TNFRSF1A, TTR等有关。
振兴医院神经内科主任级医师赖达昌表示，淀粉样变性病的发病时间也与人体的代谢能力
有关，男女在年轻时体内都会有足够的男性荷尔蒙(Androgens)，男性荷尔蒙可确保身体
有足够的代谢能力，因此即使身上有异常的蛋白沉积，年轻时候可透过代谢排出。但过了
更年期，当无法顺利排出这些异常蛋白，很多患者就开始发病。这也是淀粉样变性病很多
患者都是在40~50岁后才发现的原因。
赖达昌表示，近年来发现，家族性淀粉样多发性神经病变在全身都有可能发生，且有些患
者的脑血管中，可以发现很多小血管有出血点，过去在脑细胞中，也曾发现β类的类淀粉
蛋白沉积。也可能增加失智症，中风的风险。国内目前相关疾病的个案数也非常罕见。这
是由于这项疾病很容易被当成自然老化，也较难直接诊断。若一旦罹患此病，这种疾病末
期会造成神经坏死，神经坏死就伴随肌肉停摆而瘫痪，目前还没有效药物可治疗。
牛道明表示，类淀粉样变性病的机转也与罕病亨丁顿氏舞蹈症（Huntington's disease）
很接近，亨丁顿氏舞蹈症也是因为基因异常，导致蛋白质变异折叠沉积，影响细胞运作。
亨丁顿氏舞蹈症在学界已较早展开相关研究，但目前两种疾病都仍在找寻有用的药物。类
淀粉样变性病目前也有药物已在展开三期人体试验的临床，已经有一线曙光。牛道明认为
，与其逐一验19个相关基因，民众不如选择做全基因定序，价格其实相差不大，做全基因
定序还可一次发现有无相关基因或其他疾病。牛道明也感叹，在他儿时就红到台湾的猪木
竟然罹患这种疾病而逝世。
赖达昌强调，没有人的基因是完美的，虽然家族性淀粉样多发性神经病变目前无药物可治
，但若能及早调整更年期后的生活型态，如充足的睡眠、饮食，确保足够的代谢能力，也
能有效延缓疾病的恶化，老年免于失能所苦。
https://attach.setn.com/newsimages/2021/03/06/3052488-PH.jpg
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https://www.setn.com/News.aspx?NewsID=1186495
6.备注:
猪木QQ
有在看他的YOUTUBE就知道最后这两年简直是雪崩式衰弱
还好在发病前有众摔角手帮他庆生，留下最有精神的一幕
大家被拱上台吃巴掌
https://youtu.be/izgIC0uNJZ0?t=716
蝶野被赏巴掌
https://www.youtube.com/watch?v=dNq_Ji9zTDY