再生不良性贫血 aplastic anemia
先下一个结论
人能够正常的生活其实本身就是个奇蹟
抵抗外界的防御系统,
输送氧气的运送系统,
修复伤口的工程系统,
这三个每天日以继夜流遍我们全身的
来源都是骨髓
一个这么大的工厂,
竟然要从原料有条不紊的制造
并且互相不干扰
工地, 原料, 与工厂本身都不能出一点错
aplastic anemia就像是徒有工地
原料或中间产物不见了
骨髓切片中会看到空空如也的骨髓
正常的是这样
再生不良性贫血的是这样
引用
http://www.pathpedia.com/Education/eAtlas/Histology.aspx
http://www3.med.unipmn.it/did/will/atlashem/index.htm#E7
一般来说定义为
1. 血色素小于10 g/dl
2. 血小板小于50,000 /ul
3. 嗜中性白血球小于 1500 /ul
又依缺乏程度细分 (The modified Camitta criteria)
严重(重度)再生不良性贫血 (severe aplastic anemia)
骨髓中 cellularity <25%
(或 25–50% with <30% residual haematopoietic cells)
加上下面至少两个
1. 嗜中性白血球小于 500 /ul
2. 血小板小于 20,000 /ul
3. 网状红血球 <20×10^9/l
极严重(极重度)再生不良性贫血 (very severe aplastic anemia)
1. 嗜中性白血球小于 200 /ul
总之就是
免疫力超缺乏
超欠血
伤口复原超慢
听起来很可怕
但其实很少见的 两三百万才有一人
个人是比较少听到分遗传性, 原发性, 续发性的分类
可能是翻译的不同
不过原因确实有体质(Constitutional)上与acquired
更大一部分是原因未明 (idiopathic)
这篇报导中个人最反对的一点是
干细胞移植没有所谓最佳手术年龄
应该换句话来说,
如果免疫控制疗法有效, 就不需要移植
如果其他治疗都无效且为SAA
那当下就是最需要移植的时机
台湾很幸运的有着庞大的医疗资源与干细胞数据库
干细胞数据库需要热血的大家一起来帮忙
让需要移植来救命的患者有机会获得一线生机喔