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今天再来跟大家谈谈一个身为父母一定要知道的跟小儿发烧有关，
又有治疗时间紧迫性的疾病-川崎氏症
我自己的孩子在3岁多时遇到这个疾病！先前有跟大家分享过
此篇文章再整理更多资讯将更深入提供父母们了解何谓川崎氏症以及非典型川崎氏症，
并提供护理照护方法及权威医师推荐！
希望，我们的孩子们都别遇到，但一旦遇到我们有足够的警觉、照护能力、
好的医生可以一起努力将伤害降到最低！
什么是川崎氏症
首先，做父母的绝对要知道有个跟高烧不退有关的疾病‘川崎氏症’，
请务必将此病症的症状放在心中，至少需要对高烧不退（超过3天以上）有警觉，
到了5天烧不退并有其它以下提到的川崎氏症症状请务必提出来与医师讨论，确
认是其它感染还是川崎氏症！才能有效掌握发烧后10天内投药的机会！
‘小心，发高烧的后果坏掉的可能是心脏。’
是在搜寻川崎氏症过程中一定会看到的一句话，这句话一语到破这个疾病最让人担心的
后遗症-小儿后天心脏病
可能诱发的其他病症：后天心脏病、冠状动脉扩张，需要回医院追踪治疗
而此病又称为川崎病或黏膜皮肤淋巴腺症候群（mucocutaneous lymphnode syndrome）
是属于幼儿期的一种急性疾病。此病是由日本小儿科医师川崎富作于西元1967年首先提出
报告，故名之为川崎氏病。
一直以来医学相关研究指出应该是某种病原体感染后诱发自体免疫问题，由于亚洲人发生
率比欧美高很多，所以学者倾向于亚洲人某些特殊基因作怪! 最新医学研究终于找到华人
好发川崎氏症的基因!! 是与免疫功能相关的BLK和CD40! [发表于自然遗传期刊]
亚洲出现机率是欧美的10多倍，男孩童发病机率会比女生高1.5倍，发病都在5岁以下孩童
，但以1岁以下的孩童病患居多
川崎氏症诊断
此病诊断条件需要持续高烧(39-40 ° C) 超过五天，并包括以下5种症状的其中4种以上。
（请注意也有非典型高烧的case)
1. 双眼眼白充血，但无分泌物。
2. 口腔黏膜，嘴唇鲜红干裂出血，舌头表面有草莓舌变化，喉咙红。
3. 非化脓性单侧颈部淋巴腺肿大。
4. 身体躯干出现多型性红斑，包括肛门周围的发红与落屑卡介苗注射部位周围的发红。（肛门及卡介苗注射处的变化，大都很早出现)
5. 手掌与脚掌发红肿胀由手指与脚趾尖端开始的脱皮。
另外川崎症其它常见的合并临床症状分系统描述如下：
1. 骨骼肌肉方面：关节炎、关节痛；
2. 肠胃道方面：腹痛、呕吐、腹泻、肝功能异常、胆囊水肿及假性肠阻塞；
3. 中枢神经系统方面：躁动，无菌性脑膜炎及感觉性神经听觉丧失；
4. 泌尿系统方面：脓尿、尿道炎；
但通常需要在发高烧满5天才能确定是否为川崎氏症，因此黄金时间只有发病的5-10天
孩子何时开始发高烧对医生而言也是一个相当重要的参考指标，所以正确的量体温及纪录
体温是相当重要的！像我们原本使用的温度计测量到的体温和医院比对竟然可以差到2-3度
所以当时我们量到38.5度，可能已经是快39度了!
川崎氏症的治疗
确定诊断后会打高剂量免疫球蛋白(IVIG)(高剂量为2gm/kg/day)，开始注射前会先以少量
的免疫球蛋白注射30分钟并观察有无过敏的反应出现，医护人员须监测有无全身性过敏情
形，如发冷、恶心、呕吐、红疹、皮肤痒及呼吸困难等。若无过敏及不适的现象，会于
12小时内注射完成单一次高剂量的免疫球蛋白，如此的治疗效果最佳，而非分成24小时或
甚是48小时来完成注射，打完烧会退，同时加一些阿斯匹灵抗发炎，刚开始也会用到高剂
量阿斯匹灵，烧退后就可以改成低剂量阿斯匹灵。
遇到较难治疗的川崎氏症，可能要打两次免疫球蛋白才能退烧。
少部分病人打免疫球蛋白没效，需要再施打类固醇，甚至使用生物制剂，
不过这类案例非常少见，多半打一次或两次便能改善。
出院后依医师指示服用阿斯匹灵(Aspirin)，要注意三个事项：
1.服用阿斯匹灵不能打活性水痘疫苗，以免发生雷氏症候群。
2.打了免疫球蛋白后，11个月以内不能打活性减毒疫苗，例如：水痘、麻疹、腮腺炎、
德国麻疹疫苗。
3.记得要打流感疫苗，因为流感疫苗属不活化疫苗，万一得到流感正在服用阿斯匹灵的人
容易得到雷氏症候群。
以下更多关于川崎氏症的资料，提供以下连结给爸妈们参考: (请从网页点选）
1. 台东医院小而卫教资讯-川崎氏症与猩红热
2. 川崎症小儿心脏科医师观点
3. Need to Know！ 川崎氏症的4个必知观念
4. 认识多变且易被误诊的川崎氏症
5. 认识小儿棘手疾病：川崎症 （没有治疗也痊愈了）
不过请注意，还有许多病例属于非典型的川崎氏症有可能符合症状只有2~3项，
很容易增加医生判定上的困难!
请参考黄琮宁医师关于川崎氏症的影片说明
非典型川崎氏症：
非典型川崎氏症(或称不完整性川崎氏症；incompletetype)的定义为：
发烧大于或等于五天，符合少于四项的标准诊断要件，但必须合并有冠状动脉病变者。
研究统计发现延迟诊断的原因主要是这些病童临床症状出现的时间点过于分散，
甚至于高达23.6% 的病童于发病十天后才被诊断出川崎氏症。
依据美国心脏学会及儿科医学会共同发表的声明，若发烧大于或等于五天合并有全身感染
的现象但尚未符合川崎氏症的诊断指标时或只符合二到三个标准的诊断指标，并且当发炎
指数(CRP)≧ 3mg/dL 或是红血球沈降系数≧ 40 mm /hr时，可合并一些辅助性指标来加
以判定是否需要施予标准之川崎氏症治疗。
而若有大于或等于三项以上的辅助性实验室检查，还是必须施予标准之川崎氏症治疗并且
安排心脏超音波检查。因此，对于未达到诊断标准的个案，便可运用辅助指标。
以免错过治疗的重要时机。 可参考此案例：非典型川崎氏症错过黄金治疗时机
川崎症必须和一些感染疾病作鉴别诊断如麻疹、EB病毒感染、猩红热、毒性休克症候群及
史蒂芬强生症候群…等(Wang et al., 2005)。
所以通常在住院后医生会安排一系列检查以排除其它感染可能！
以上摘自非典型川崎氏症文献回顾及临床照护
更详细的说明可以参考郭医师的文章: 非典型川崎症婴儿之临床案例分析及照护
同时如郭医师文章中说明，在心脏超音波追踪方面，因为冠状动脉产生病变的平均时间约
为13天，所以日后的追踪也就显得相当重要，依据统计发现若1-2个月内的心脏超音波检查
均未发现有病变产生，则日后再发生病变的机率微乎其微，但若发现冠状动脉有产生病变
则必须自恢复期开始追踪达一年以上，较为安全。
就我自身经验而言，医师仅使用IVIG治疗，回家后持续服用Aspirin 6周。
在出院后一个月及三个月后的心脏追踪后皆正常就不需再追踪了!
还可以参考黄𪻐宁医师的非典型川崎氏症影片说明
川崎症之护理原则
1、发烧
川崎氏症最典型一定会出现的症状就是-发烧，且需满五天才能确立诊断。
在等候确立诊断及治疗的过程中，身为家属的我们是时时充满著焦虑和不安。
能给予孩子们最大的照护就是针对症状的缓解:
-当发烧寒颤时，给予保暖及多喝温开水
-四肢温热发烫时给予冰枕或温水擦澡
-按照医师的指示给予退烧药物服用
2、眼睛及口腔照护
川崎氏症另一个症状-结膜发红、嘴唇干裂。
针对结膜发红照顾：
-保持清洁: 眼睛有一些分泌物时可以使用生理食盐水擦拭
-防强光照射刺激眼睛
口腔黏膜的照顾：
-维持口腔黏膜的清洁，可以使用软纱布轻轻擦拭维持清洁
-避免过热或刺激性食物，可以少量多餐
-嘴唇干裂出血时在清洁干燥后，擦油性护唇膏润滑，当时我们都擦厚厚一层，效果很好，医院开给我们凡士林护唇膏，相当有效！大推 –>点此选购凡士林护唇膏
-避免抓破、搓破，防止裂伤导致更厉害的出血:
小孩对于嘴唇疼痛相当敏感，会强烈感到不适，导至食欲变差、不敢说话，所以使用护唇膏及防止破皮是相当重要!
3、皮肤照护
-手指、脚趾、关节红肿：可使用热敷以减轻疼痛，移动孩子手脚时要有支托可减轻因重力
拉扯造成疼痛
-关节炎有时会持续数周之久：在清晨、冷时或午睡后可能有僵直，
父母可帮孩子在洗澡时于浴缸内做被动运动，弯曲、伸直手脚以及手腕、手指等关节以
增加弹性。
-手脚脱皮：不会疼痛，勿用手剥去脱皮的部分也不要使用刺激性肥皂清洁皮肤；
不须特别的药物或药膏治疗，建议时常使用不含香精的乳液保持湿润。
一般约一至二周会恢复。
-建议爸妈们让孩子维持身体的清洁及皮肤的完整性，检查小孩指甲的长度，
避免因搔痒抓破皮肤引起感染。
4、免疫球蛋白
发烧满五天确立诊断后会给予高剂量免疫球蛋白，开始注射前会先以少量的免疫球蛋白
注射30分钟并观察有无过敏的反应出现，医护人员与父母可以一同同时须监测有无全身性
过敏情形，如发冷、恶心、呕吐、红疹、皮肤痒及呼吸困难等。
若无过敏及不适的现象，会于12小时内注射完成单一次高剂量的免疫球蛋白。
此时父母可以：
-多注意孩子手上打针处是否有红肿情形以协助护理师注意打软针处是否顺畅或是有无
漏针的情形！
-注意孩子点滴软管是否挤压到以维持管线顺畅
-注意勿让孩子拉扯点滴软管
5、抗凝血药物
-依医师指示服用阿斯匹灵(Aspirin)，服用时尽量避免碰撞或外伤
-若有G6PD缺乏症(蚕豆症)应事先告知医师
-接种水痘疫苗后六周内应避免使用含阿斯匹灵类的药物
-服用时如感染流感病毒、水痘病毒时，为了避免引发雷氏症候群的疑虑，
应询问医师是否要暂停服用阿斯匹灵建议施打流感疫苗
-若需外科手术、看牙医或任何侵入性检查，应主动告知医师服用此药，以便决定是否停药之后再接受治疗
-应避免碰撞及便秘
-吃人参、当归后别服用阿斯匹林(不过幼儿应不太会服用中药，留意即可）
川崎症之居家护理原则：
1、心脏超音波的追踪检查
通常医师会安排出院后一周即三个月后做心脏超音波追踪观察，一定要依医师指示定期
回诊及接受心脏超音波的追踪检查，以利早期发现其他心脏合并症。
2、依医师指示按时服药，勿私自停药及更改药量
阿斯匹灵或其他抗凝血药物的使用，需持续到血小板及红血球沉降速率回复正常，
在2-3个月内确定冠状动脉及所有发炎相关指数均正常，则可依医师指示停药。
大约在第二次心超检查会是一个关键时期，若一切正常则可不需再追踪！
3、注射高剂量免疫球蛋白后应注意事项
活性疫苗(小儿麻痺口服疫苗，麻疹-德国麻疹-腮腺炎及水痘疫苗)须延至给完免疫球蛋白
治疗的11个月后始可施打
非活性疫苗则须延至给完免疫球蛋白治疗的4个月后方可开始施打
因过早施打疫苗会因免疫球蛋白而影响疫苗的功效
4、留意常见且严重的并发症包括
心肌炎、心肌梗塞、冠状动脉瘘管和冠状动脉血管瘤的产生
观察有无出现心脏合并症的症状，如：脸色苍白、冒冷汗、呼吸急促、心跳加快、胸闷、
胸痛、食欲变差、恶心、呕吐、睡眠障碍等现象，若遇不适现象应立即就医。
观察有无出现血管栓塞引发脑血管疾病之症状，如果出现抽搐、活动力不佳、嗜睡、异常哭闹、持续性剧烈呕吐、肢体无力、偏瘫、呼吸急促等现象，应立即就医。
川崎氏症权威医师推荐:
现今全亚洲排名第一的川崎症专家不在日本，是在台湾的高雄长庚儿童医院的郭和昌医师
制作川崎症卫教单、川崎症护照宣导认识川崎症及自创五-五-五-五准则及1-2-3-4-5诊断
口诀，成功为川崎创造了零死亡率照护，优于全球治疗成果，展显超于国际级照准。
透过中华川崎症关怀协会-郭和昌医师FB，如果您有疑似KD的问题询问郭医师他都会回复！
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心脏冠状动脉问题及追踪，非常热心关心每个是否是他病人的川崎氏症病童！
以上更完整详细的整理提供给需要的妈妈们也提醒各位对此病谨记在心！ ：）