媒体来源:
汇流新闻网
记者署名:
陈钧凯
完整新闻标题:
“吃饭咬破嘴”竟送加护病房！ 男罹罕见“河豚病”全身反复肿胀
2024-05-23
https://i.imgur.com/xz97Hak.jpeg
CNEWS汇流新闻网记者陈钧凯／台北报导
吃饭不小心咬破嘴巴，竟躺加护病房险丧命！马偕儿童医院过敏免疫风溼科资深主治医师
徐世达表示，该名男子就是罹患俗称“河豚病”的罕见疾病“遗传性血管性水肿（HAE）
”，最大特征就是多达6成的患者没有明确诱发因子，有人咬破嘴就发作、也有人想到隔
天考试压力大也发作，全身无预警肿胀，一旦发生在喉头情况最危急，恐造成呼吸道堵塞
，引发致命危机。
HAE是罕见疾病，盛行率约为3至8万分之1，主要为家族遗传，若父母其中一人有HAE，其
子女也有50%机会罹病；值得注意的是，还有25%病例是自发性的基因突变导致。
关键在于，患者发病时往往被误认为是过敏而已！徐世达说，HAE常见肿胀部位包括眼睛
、嘴巴、喉头、肚子、手部及脚，其中，“金鱼眼”、“香肠嘴”与荨麻疹症状极为相近
，根据统计，近7成患者曾被误诊为其他疾病，如荨麻疹，影响所及，平均得拖上13.9年
才被确诊。
徐世达强调，其实HAE症状跟过敏完全不同，最大差异有两大特征，第一是肿的方式不一
样，“身体不对称水肿” ，嘴唇一边肿、一边不肿或上嘴唇肿、下嘴唇不肿；第二是“
慢慢肿又慢慢消”，像荨麻疹很少持续超过48个小时，但HAE会超过2天到5天，只要熟悉
特征，分辨并不难。
徐世达说，在台湾，目前仅通报42名HAE病人，盛行率约40万分之1 ，但要命的是，病人
全身会无预警反复肿胀，有些人肚子肿起来，得面临生产一般的疼痛，疼痛指数高达8、9
分，他举该名男子为例，只要吃饭不小心咬破嘴巴就肿起来，直接送加护病房，住了十几
年加护病房，打了无数的急救针、升压剂，直到健保今年3月开始给付第一线长效预防性
针剂以后，才不再饱受困扰。
徐世达表示，过往没有第一线用药时，病人只有依赖二线的雄性激素，但荷尔蒙治疗副作
用大，像小女生第二性征消失、月经不来，家长一听就不愿意，导致药物顺从性不佳，且
长期还有罹癌风险，如今健保给付新药，最重要的是发作次数减少将近9成。
罕病基金会副执行长洪瑜黛说，HAE全台仅通报42例，罕病基金会只掌握4人，但这传遗性
的罕病，只要找到一人、就能找到其他家人，避免遗憾，提醒民众要有警觉，只要反复肿
胀、会痛不痒，就该进一步诊断治疗。
照片来源：CNEWS资料照／记者陈钧凯摄
完整新闻连结 (或短网址)不可用YAHOO、LINE、MSN等转载媒体:
https://cnews.com.tw/003240523a05/