蚕豆症 Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase deficiency G6PD缺乏症
告诉你蚕豆症能不能捐血之前(懒的看的可直接end看答案) 你需要理解几个名词
G6PD： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，一种酵素。
PP途径：Pentose Phosphate Pathway，磷酸戊糖途径，一种葡萄糖代谢方式
包含一连串酶促作用，可以产生很多物质，包括能量和NADPH。
NADPH： 一种辅酶，可以在另一个反应中抑制Glutathione的氧化，让它保持在
还原状态（可用状态）。
GSH： 还原状态的Glutathione，一种抗氧化剂，保护红血球免于自由基所造成
的氧化反应的破坏。
蚕豆症是这样子的
你的身体因为遗传的缘故所以缺乏G6PD 或是G6PD的活性不够
G6PD是PP途径里面第一个环节所使用的东东 这个环节的完成会产生NADPH
上面讲了 NADPH可用拿来生产GSH 进一步保护红血球
所以一连串因果下来 就是蚕豆症患者的红血球容易因剧烈的氧化反应而损坏
NADPH的制造方法很多 but偏偏红血球里面唯一一个可用制造NADPH的就是刚刚讲的环节
一般来说细胞会维持足够的G6PD量以备不时之需
但蚕豆症患者就是G6PD不够（或不足）
所以当剧烈的氧化作用时 红血球就因没办法反应过来而GG
破裂的数量够多的话就会造成溶血反应
这就是蚕豆症的病理
但你会想 干 那我蚕豆症我不就GG定惹？
NO 原因有二
一、蚕豆症有400多种变异型态 在 遗传之下每一种的型态它G6PD的活性都不同
所以有人可能一辈子都不知道自已有蚕豆症
因为他们的G6PD虽然烂了点 但还堪用
二、大多数红血球都撑不到剧烈的氧化反应发生的那天
也就是说 即使是蚕豆症患者 G6PD还是够用到死(120天)
有点像 我知道世界末日回来 不过反正我也活不到那天所以也不用太担心
但当你吃了蚕豆之后 世界末日就来惹
还有除了蚕豆症本身的变异之外 人的体质也会影响症状
但你吃了蚕豆以后 蚕豆屑屑掉到你的胃里
被肠胃酵素β-glucosidase消化并转变成 造成红血球溶血的氧化物质
但每个人的胃都不一样 β-glucosidase的数量也不同
你吃了可能就一堆氧化物质 我吃了就都变屎
最后回答你的问题 蚕豆症的人到底能不能捐血？
事实上 蚕豆症的血进到我体内说真的不会怎样
反正很快就会被新的血冲淡或取代
但是通常需要输血的都是急迫的病人 这些病人会紧急用到什么药物我不知道
万一他刚好需要蚕豆症不能使用的药物怎办？
现在的paper们的确没有足够的证据证明蚕豆症不能捐血
甚至捐血基金会的网站上也说 在允许范围内可以捐血小板
但我认为还是不要比较好
就算你成功捐血 血袋也在available的状态下
医护人员也会先拿正常的血用
我干嘛用一袋 输了之后会绑手绑脚的血啊？
很造成医护人员的烦恼的
大概是这样 病生理和内外都很久以前读的 有错请指教
※ 引述《a0034 (a0034)》之铭言：
: 手机排版sorry
: 今天热血的冲到捐血站想说献出我的第一次手臂#
: 结果却因为蚕豆症不能捐了…
: 我是健康的18岁 没有疾病 没有过瘦
: 有点哀伤哈哈
: 请没有疾病没有过瘦年龄18岁以上没有蚕豆症的健康乡民们！
: 卷起袖子捐血吧