Re: [新闻] 成大医院长淋冰水 顺便机会教育

楼主: Rinehot   2014-08-21 11:04:31
  肌萎缩性侧索硬化症(ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis)这个疾病被
发现得很早,早在1869年的时候法国的神经学、病理解剖学家Jean-Martin
Charcot 就曾经报导过一种晚发且进行性的神经疾病,经过进一步解剖,发现
患者的上下运动神经元细胞大量凋亡,也由于运动神经的死亡,导致患者无法
控制肌肉,丧失说话的能力,吞咽困难最后瘫痪直到死亡,与大多数神经退化
性疾病不同的是,病人的思考能力不会有所损伤,而这个疾病就是后来的肌萎
缩性侧索硬化症。
  根据统计资料,ALS 的盛行率大约是十万分之四到十万分之六之间,平均
的发病年龄大约是在五十岁上下,不过也有年轻就发病的病例,从发病开始病
患平均存活时间大约只有三到四年之间。ALS病患大约只有10%是有家族性遗传
,这部份的病患被称为fALS,另外的90% 都是偶发性的病患也就是sALS,虽然
有这两种分类,但是在临床上这两种病患的病征非常相似,甚至无法区隔。
ALS 有许多著名的病患,包括曾经效力于美国纽约洋基队的‘铁马’卢‧
贾里格(Henry Louis Gehrig)所以这个疾病又被称为贾里格症(Lou Gehrig
disease)另外还有英国的足球明星唐‧李维(Don Revie) 、重金属吉他手杰森
‧贝克(Jason Baker)、历史学家托尼‧朱特(Tony Judt)以及物理学家史蒂芬
‧霍金(Stephen William Hawking) ,虽然有这么多的病患,但是临床上一直
缺乏对于这种疾病的治疗方式,另外对于病因也不甚了解。
近年来由于医学以及遗传学的进步,科学家们尝试着从fALS患者着手找出
是否有致病的基因突变,但是到目前为止并没有非常显著的成果,原因是虽然
找出了一系列的致病基因突变,但是却找不出这些基因致病机转的共通点。也
就是说虽然这些患者都有着相似的症状,却不一定都是单一的病因致病;这点
跟杭亭顿舞蹈症或是狂牛症之类的疾病有所不同。
临床上的治疗目前没有什么太大的突破,顶多就只能采用支持性的疗法,
基本上也没有什么特效药物能够治愈甚至是阻止疾病的进行,简而言之就只能
试着去跟疾病共存而已。
作者: banbee100 (BB)   2014-08-21 11:06:00
90% 偶发性...
作者: waspie (曾为派)   2014-08-21 11:07:00
偶发性感觉就跟被雷打到一样衰呀

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