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毒蛋白(Prion)来自于普恩蛋白,其来自正常蛋白,但不具有正常蛋白的功能。它是目前
所知体积最小、且成分单一的传染媒体(几乎只由蛋白质构成,却不具有核酸)。毒蛋白
呈杆状,因为其体积太小,除了用电子显微镜外,其他的显微镜几乎观察不到它的存在。
当人类第20条染色体上的普恩蛋白(Prion)基因发生变异时,会产生异常,且不会被身体
组织溶解的普恩蛋白质。这些异常的Prion最终会〝诱发〞正常的普恩蛋白变性并沉积在
脑内,产生一连串不可收拾的后果,最终造成令人闻之色变之中枢神经系统的病变-库贾
氏病(Creutzfeldt-Jacob Disease; CJD)。
世界上主要有三种致病来源:
(一)传染性的库贾氏病:感染源不明确,目前约有85%的病例是属于这种机转而致病的,
即新型CJD。
(二)基因问题导致:约占目前库贾氏病的10%-15%,属散发性或遗传性,即旧型CJD。
(三)另外极少数的病人是由于医疗行为所导致,例如于1974年曾发生因有由于眼角膜的移
植,而导致库贾氏病的感染的报导案例。
基改作物会产生毒蛋白吗?吃素会因此吃到器官变质吗?