英国一名16岁男孩两年多前喝下超市卖的高蛋白奶昔后，突然感到身体不适，3天后便离
奇去世，令家人悲痛不已；然而，法医起初验尸时竟无从得知死因，直到近日才发现他罹
患罕疾“鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症”（OTC deficiency），身体无法代谢蛋白质分解
后产生的血氨，才导致这场悲剧。事发后，外界呼吁制造商在外包装加注警语，避免再发
生类似误用情况。
《每日邮报》报导，来自西伦敦（West London）伊灵（Ealing）的罗汉（Rohan
Godhania），2020年8月15日饮用蛋白质奶昔后，突感身体不适，仅过3天便在西米德尔塞
克斯医院（West Middlesex Hospital）离世；在法医尚未厘清死因前，他的器官便被用
于移植，直到几个月后受赠者突癫痫发作，检查后才惊觉原来罗汉罹患“鸟胺酸氨甲酰基
转移酶缺乏症。”
这种疾病为遗传性疾病，是尿素循环障碍的一种，约每5至8万人有1人患病。患者缺乏尿
素循环6种酶之一的“鸟胺酸氨甲酰基转移酶”（OrnithineTranscarbamylaseDeficiency
），导致血液无法把有毒物质（血氨），转换成较无毒物质（尿素），症状包括高血氨，
可能呼吸急促、昏迷、呕吐等，未适当治疗可能致死。
验尸官汤姆（Tom Osborne）指出，“我对高蛋白饮的初步看法是，监管机构应在包装上
加注警语，尽管‘鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症’极为罕见，但若患者不慎喝到，仍会产
生有害影响。”伦敦大学儿童健康研究所儿科神经学教授芬巴尔（Finbar O'Callaghan）
也同意加注警示，认为“可能挽救生命。”
芬巴尔遗憾表示，“若院方在罗汉送医当天就进行尿素检查，他也许能活下来。”本案调
查仍在进行中。
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是蛋白饮里有什么添加物会造成他发病死已
喝蛋白会死
这样吃鸡蛋、肉类等不是也可能发病？