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吴清友得的马凡氏症 “手长脚长”露端倪
诚品书店董事长吴清友病逝，生前曾透露自己是“先天性马凡氏症候群”患者的他，
因此动过3次心脏大手术。马凡氏症为遗传疾病，在国内临床不算太罕见，医师指出
，俗称“蜘蛛人症”的此病，手长脚长、高瘦是外观特征，患者张开双手，臂长往
往比身高还多5到10公分；握拳时，更通常包不住拇指。
马凡氏症候群的罹病率，依罕病基金会资料指出，国外统计约为万分之一，但国内并
无统计资料。病患给人第一眼印象是又高又瘦，相传双手过膝的刘备，及高瘦的美国
总统林肯均被怀疑是马凡氏症候群病患。
马偕医院心脏血管外科主任李君仪表示，马凡氏症其实从外观可以看出端倪，除了体
型特别瘦高，手指特别长，通常张开双手，从左手指尖到右手指尖，臂长往往会比身
高还高出5到10公分之多。
当紧握拳头时，不像一般人，马凡氏症病患通常“一拳包不住拇指”，李君仪说，大
拇指往往会凸出拳头之外，甚至凸出多达一个指节。此外，病患也常有高度近视问题
。
李君仪指出，马凡氏症可靠抽血基因确诊，大部分病患在3、40岁左右，便因为心脏血
管张力差容易发生主动脉剥离，且心脏瓣膜也易闭锁不全、逆流，衍生致命危机。
三军总医院外科部心脏外科主治医师柯宏彦表示，国内马凡氏症病患通常都是青少年、
中年后因心血管问题才被确诊，但只要早期诊断，定期追踪、心脏超音波，控制血压，
做好保健，加上及早处理血管、置换瓣膜等，寿命可与常人无异。
临床常有许多马凡氏症病患，因天生体型高大，而被挑选入篮球或排球校队，因严格
的训练，加重并提早心脏并发症的产生。柯宏彦提醒，虽然病患运动能力不受限，但
因为结缔组织脆弱，平常仍要多留意避免撞击、剧烈运动。
李君仪强调，各类心血管疾病的临床表现症状不一，但平常若出现反复胸闷、胸痛、
呼吸困难等症状，最好就医检查，才能确保远离健康危机。
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